Hypertrophe Obstruktive CardioMyopathie
Was ist HOCM?
Die Hypertrophe Obstruktive CardioMyopathie (HOCM) gehört zu den angeborenen Herzerkrankungen, die nicht geschlechts-abhängig vererbt werden können.
Durch die Mutation eines oder mehrerer Gene kommt es zu einer Verdickung des gesamten Herzmuskels, die insbesondere auch die Ausstrombahn der linken Herzkammer betrifft. Durch diese Verdickung wird der Blutfluss aus dem Herzen in den Körper behindert, insbesondere dann, wenn unter Belastung die Muskelkontraktion des Herzens zunimmt.
Hierdurch kann es zu Symptomen wie Herzrasern und -stolpern, Brustschmerzen, Kurzatmigkeit, Schwindel und Ohnmachtsanfällen kommen. Zudem besteht ein erhöhtes Risiko für bösartige Herzrhythmusstörungen bis hin zum plötzlichen Herztod.
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Symptome
- Herzraser- und stolper
- Brustschmerzen
- Kurzatmigkeit
- Schwindel und Ohnmachtsanfälle
Was gibt es für Therapiemöglichkeiten?
Ziel der Behandlung ist neben einer Reduktion der o.g. Beschwerden vor allem eine Reduktion der Sterblichkeit durch bösartige Herzrhythmusstörungen.
Daher wird jeder Patient bezüglich der Notwendigkeit einer Implantation eines Defibrillators entsprechend der Leitlinien der Europäischen Gesellschaft für Kardiologie (HCM-SCD-Risikomodell) evaluiert.
Die weitere Therapie stützt sich auf drei Säulen, und zwar dem medikamentösen, dem interventionellen und dem operativen Vorgehen: Sollten unter optimaler medikamentöser Therapie weiterhin Symptome bestehen und der durch die Herzmuskelverdickung bedingte Druckgradient in der linken Herzkammer unter Ruhe 30 mmHg oder nach Provokation oder Belastung 50 mmHg übersteigen, ist eine weitere Therapie indiziert. Weitere Indikation sind z.B. Patienten bei den die medikamentöse Therapie aufgrund von Nebenwirkungen abgesetzt werden muss. In einem erfahrenen Team werden die Befunde diskutiert und das Vorgehen festgelegt. Bei geeigneter Anatomie kann eine minimalinvasive kathetergeführte Muskelverödung (kathetergeführte Septalastablation) erfolgen. Eine Alternative stellt die herzchirurgische Myektomie dar.
Patientenvorbereitung
Verschiedene Untersuchungen werden unter Einbeziehung von Vorbefunden aus Praxen und anderen Krankenhäusern durch unsere Allgemeine kardiologische Ambulanz koordiniert und durchgeführt. Zur erweiterten Diagnostik und zur weiteren Behandlungsplanung erfolgt eine stationäre Aufnahme.
Folgende Untersuchungen werden zur Evaluation durchgeführt:
- EKG
- Langzeit-EKG
- transthorakale Echokardiographie
- Stressechokardiographie
- transösophageale Echokardiographie
- weitere Bildgebung (z.B. MRT-Herz, CT-Herz)
- Rechts- und Linksherzkatheteruntersuchung
Was ist eine kathetergeführte Septalastablation?
Bei der kathetergeführten Septalastablation wird gezielt ein künstlicher Herzinfarkt gesetzt, um die Einengung des Ausflusstraktes durch die Muskelverdickung zu reduzieren oder gar zu beseitigen. Der Eingriff erfolgt mittels Herzkatheter in lokaler Betäubung und wird durch eine transthorakale Herzultraschalluntersuchung kontrolliert. Die Ablation kann entweder durch die lokale Injektion von Alkohol (Alkoholablation, sog. TASH) oder durch die Applikation von „kleinen Kügelchen“ (Mikrosphärenablation, sog. TESH) erfolgen. Das Zielgefäß – ein kleiner Seitenast der linken Herzkranzarterie, welcher die Herzmuskulatur im Bereich des linksventrikulären Ausflusstraktes versorgt (sog. Septalast) – wird mittels eines feinen Drahtes sondiert und gezielt mit einem Ballon verschlossen. Über diesen Ballon werden Alkohol oder einige Mikrosphären injiziert, um den Herzmuskel zu veröden.
In unserem Zentrum besteht eine besondere Expertise für die Technik der Mikrosphärenablation (Ablation durch Embolisation mittels Mikrosphären, TESH). Diese basiert auf eigenen Beobachtungen zusammen mit dem Institut für Pathophysiologie, dass das Herz eine Endstrombahn der kleinsten Gefäße besitzt, so dass eine Passage größerer Partikel nicht möglich ist. Durch die Injektion von Mikrosphären in diese Endstrombahn kommt es zu einem bestimmten Muster von kleinen Infarkten neben gesunden Herzmuskelarealen. Ein möglicher Vorteil der Ablationsmethode mittels Mikrosphären gegenüber der Alkoholablation mag eine durch dieses spezifische Infarktmuster bedingte, geringere Rate an Komplikationen (z.B. Schrittmacherpflichtigkeit) sein.
Was geschieht nach dem Eingriff?
Die Patienten werden nach dem Eingriff über 24-Stunden auf unserer InterMediateCare- oder Intensivstation überwacht und anschließend auf eine unserer Herzstationen verlegt. Es erfolgt durchgängig eine telemetrische Überwachung des Herzrhythmus, um auf möglicherweise im Rahmen des Eingriffs auftretende Herzrhythmusstörungen sofort reagieren zu können.
Vor Entlassung des Patienten wird erneut eine transthorakale Ultraschallkontrolle durchgeführt, um den Therapieerfolg kontrollieren zu können, u.a. durch erneute Messung des Druckgradienten in der linken Herzkammer. Im Regelfall können die Patienten bereits nach wenigen Tagen aus der Klinik entlassen werden.
Eine weitere Herzultraschallkontrolle sollte nach 3-6 Monaten erfolgen.
Das Team
Prof. Dr. med.
Alexander Jánosi, MHBA
PD Dr. med.
Alexander Lind