Herzinsuffizienz

Kardiale Amyloidose

Der Schwerpunkt „Kardiale Amyloidose“ stellt ein Alleinstellungsmerkmal der Klinik für Kardiologie und Angiologie dar. Obgleich die Erkrankung lange als Rarität betrachtet und dementsprechend massenhaft übersehen wurde, haben die letzten Jahre gezeigt, dass es eine der häufigsten Herzmuskelerkrankungen ist und eher als Volkskrankheit des höheren Lebensalters bezeichnet werden muss. Seit 2018 werden Risikopatienten von unserem Expertenteam systematisch nach Merkmalen dieser Krankheit im Rahmen der klinischen Routine untersucht und entsprechend behandelt. Am Standort konnte innerhalb kürzester Zeit eines der größten nationalen Amyloidosezentren etabliert werden – das Westdeutsche Amyloidosezentrum (WDAZ).

Das Zentrum dient als Referenzinstitution für betroffene Patient*innen aber auch für ärztliche Kolleginnen und Kollegen, die den wissenschaftlichen Austausch über diese besondere und maligne Krankheit suchen. In enger Kooperation mit anderen Fachrichtungen wird im Falle eines multiplen Organbefalls ein individualisiertes Therapiekonzept erstellt und im Rahmen einer regelmäßigen interdisziplinären Konferenz abgestimmt. Durch eine aktive Teilnahme an multizentrischen Therapiestudien besteht ein vollumfänglicher Zugang zu innovativen neuen Therapieoptionen. Gleichzeitig besteht die Möglichkeit des Einschlusses in das prospektive Essener Amyloidoseregister.

Ziel ist es den betroffenen Patient*innen eine optimale Versorgung anzubieten, das Bewusstsein über diese bisher unterschätze Krankheit zu steigern und das wissenschaftliche Verständnis der Amyloidose zu fördern. Darüber hinaus erfolgt eine enge regionale und überregionale wissenschaftliche Kooperation mit dem Ziel der Entwicklung innovativer Verfahren zur frühzeitigen Erkennung und zur effektiven Behandlung der Amyloidose und der damit verbundenen Gesundheitsfolgen.

Hypertrophe Kardiomyopathie

Die Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) ist eine genetisch bedingte Herzmuskelerkrankung, die durch eine ausgeprägte Verdickung des Herzmuskels charakterisiert ist. Die Folgen sind facettenreich und umfassen eine diastolische Dysfunktion, Herzinsuffizienz sowie lebensbedrohliche Herzrhythmusstörungen. Bei einem Großteil der betroffenen Patient*innen besteht zudem eine Verengung des Ausflusstrakts der linken Herzkammer (HOCM). Lange Zeit beschränkte sich die Therapie der HCM auf eine medikamentöse Basistherapie, interventionelle und operative Verfahren sowie bei entsprechendem Risikoprofil die Implantation eines Defibrillators. Seit dem Jahr 2023 steht nun zudem ein zielgerichteter Myosin-Inhibitor zur medikamentösen Therapie zur Verfügung. Durch die aktive Teilnahme an klinischen Studien stehen am Standort weitere innovative Therapieoptionen zur Verfügung, mit denen vielversprechende neue Behandlungsansätze erprobt werden. Gleichzeitig bieten wir das gesamte Spektrum der diagnostischen Verfahren sowie aller zugelassenen therapeutischen Maßnahmen in unserer Klinik an, um Patient*innen eine umfassende und individuell abgestimmte Versorgung zu ermöglichen.

Die Klinik für Kardiologie und Angiologie ist Teil des multizentrischen REDUCE Registers (Registry for patients with diagnosed hypertrophic obstructive Cardiomyopathy under Myosin-Inhibitor Therapy). Als Teil eines Netzwerks führender Zentren in der Diagnostik und Behandlung der Hypertrophen Kardiomyopathie leisten wir einen entscheidenden Anteil für den wissenschaftlichen Fortschritt auf dem Gebiet, um die Behandlung betroffener Patient*innen schnell und nachhaltig zu verbessern.

Dilatative Kardiomyopathie

Die Dilatative Kardiomyopathie (DCM) gilt mit einer Prävalenz von 1:250 als eine der häufigsten Herzmuskelerkrankungen weltweit. Sie ist charakterisiert durch eine Erweiterung einer oder beider Herzkammern ohne zugrunde liegende Erkrankung der Herzkranzgefäße (Koronare Herzkrankheit) oder der Herzklappen. Bisher zielt die grundlegende Therapie der DCM lediglich auf eine medikamentöse Herzinsuffizenztherapie, sowie interventionelle Versorgung mittels Herzschrittmachersystemen ab.

Die DCM galt lange als primär genetische Erkrankung, welche in jedem Lebensalter auftreten kann. Neuste Forschungsergebnisse haben jedoch gezeigt, dass eine ausgeprägte DCM am ehesten durch das Zusammenspiel mehrere Risikofaktoren klinische Manifest wird (Two-Hit Hypothesis). Hierzu zählen neben der Genetik und Epigenetik diverseste Faktoren wie eine Herzmuskelentzündung (Myokarditis) oder Herzrhythmusstörungen. Die DCM gilt als der häufigste Grund für eine Herzinsuffizienz im jungen Erwachsenenalter und ist der häufigste Grund für eine Herztransplantation.

Als Teil Ruhr-Herzinsuffizienz-Netzwerkes und zusammen mit nationalen und internationalen Partnern sind wir auf eine Zielgerichtete Therapie und optimale Anbindung dieser bisher oft unterschätzen Herzkrankheit spezialisiert. Der Schwerpunkt für Herzinsuffizienz bietet die komplette Bandbreite an konservativen, interventionellen und operativen Therapieoptionen. Hierzu zählen der Zugang zu innovativer kardiovaskulärer und nuklearkardiologischer Bildgebung und die Vernetzung zur humangenetischen Analyse. Zur Prävention des plötzlichen Herztodes erfolgt eine strukturierte Erfassung des individuellen Risiko vor möglicher Implantation eines implantierbaren Cardioverter-Defibrillators (ICD). Durch Teilnahme an multizentrischen observativen und interventionellen Studien ist betroffenen Patient*innen der eine Behandlung gemäß der aktuellsten wissenschaftlichen Entwicklungen vollumfänglich zugängig.

Kardiale Sarkoidose

Die kardiale Sarkoidose ist eine entzündliche Herzerkrankung, die durch eine granulomatöse Infiltration des Myokards gekennzeichnet ist. Die Inzidenz der kardialen Sarkoidose sowohl begleitend bei pulmonaler Sarkoidose als auch als isolierte Verlaufsform wurde lange unterschätzt. Fortschritte in der Bildgebung und Biomarkerforschung haben gezeigt, dass sie eine unterschätzte Ursache für Herzrhythmusstörungen, Herzinsuffizienz und plötzlichen Herztod ist. An der Universitätsmedizin Essen Patient*innen mit Verdacht auf kardiale Sarkoidose systematisch untersucht und in einem interdisziplinären Team individuell behandelt. Die Klinik für Kardiologie und Angiologie kooperiert dabei eng mit der Klinik für Pneumologie (Prof. Dr. med. Christian Taube) der Ruhrlandklinik Essen sowie dem dortigen Sarkoidose-Experten Prof. Dr. med. Francesco Bonella.

Unser Zentrum bietet eine umfassende Diagnostik der kardialen Sarkoidose, einschließlich modernster Bildgebung mittels kardialer MRT, PET-CT und PET-MRT, sowie der Analyse spezifischer Biomarker. Therapieentscheidungen werden interdisziplinär mit Pneumologinnen und Pneumologen, Rheumatologinnen und Rheumatologen sowie Radiologinnen und Radiologen getroffen. Unser Ziel ist es, die Diagnose und Behandlung der kardialen Sarkoidose weiter zu verbessern, um das Fortschreiten der Erkrankung frühzeitig zu verhindern und das Bewusstsein für diese oft übersehene Krankheit zu schärfen. Gleichzeitig tragen wir durch unsere wissenschaftlichen Kooperationen zur Weiterentwicklung neuer diagnostischer und therapeutischer Verfahren bei, um betroffenen Patient*innen eine bestmögliche Versorgung zu ermöglichen.

Kontakt

Klinik für Kardiologie und Angiologie
Westdeutsches Herz- und Gefäßzentrum

Schwerpunkt Kardiomyopathien und Herzinsuffizienz
Hufelandstraße 55
45147 Essen

Telefon: +49 201 723 83896
Fax: +49 201 723 6879

E-Mail: herzinsuffizienz@uk-essen.de

Folgend Ihre Ansprechpartnerinnen und Ansprechpartner:

Allgemeine Sprechstunde, terminale Herzinsuffizienz

• Erweiterte transthorakale Echokardiographie mit dreidimensionaler Erfassung der linksventrikulären Ejektionsfraktion und Quantifizierung des global longitudinal strain
• Darstellung von Herzklappenvitien und Initiierung/Evaluation eines interventionellen Therapieverfahrens
• Umfangreiche funktionelle Tests, Spiroergometrie, standardisierter 6-Minuten Gehtest
• Messung der Herzfrequenzvariabilität
• Abfrage und Optimierung von implantierten Herzschrittmachern und Defibrillatoren
• Multimodale Bildgebung mit Zugang zu Kardio-MRT, Computertomographie und nuklearkardiologischen Untersuchungen
• Indikationsstellung und Planung interventioneller und diagnostischer Proceduren: Rechtsherzkatheteruntersuchung mit Belastung und Reversibilitätstestung, Endomyokardbiopsie, Koronarangiographie
• Behandlung von Patienten mit Kunstherzsystemen (z.B. linksventrikuläres Assist-Device, LVAD) mit technischer Auslesung und kardiotechnischer Mitbetreuung sowie Wundpflege und Management von chronischen Infektionen
• Erfassung und Indikationsstellung einer humangenetischen Beratung bei verschiedenen Kardiomyopathien
• Evaluation, Indikationsstellung und Einleitung einer Listung zur Herztransplantation
• Wöchentliche interdisziplinäre Fallbesprechungen im Heart Failure Board
• Zugang und Rezeptierung von digitalen Gesundheitsanwendungen (DIGA)
• Einholung einer Zweitmeinung

Kardiale Amyloidose

• Behandlung von allen Formen von Amyloidose (z.B. ATTR-Amyloidose, AL-Amyloidose, AA- Amyloidose u.a.)
• Strukturierte Erfassung von Diagnosekriterien und Red Flags
• Erweiterte transthorakale Echokardiographie zur Erfassung von Amyloidose-spezifischen Merkmalen
• KI-basierte Risikobestimmung mittels 3D-EKG
• Vollumfängliche laborchemische Analyse mit Eiweißelektrophorese, Immunfixation und Urinanalytik
• Spezifische Nuklearmedizinische Bildgebung mittels 99mTc-DPD-SPECT
• Verfügbarkeit und direkte Verschreibungsfähigkeit aller zugelassenen zielgerichteten Therapien
• Interdisziplinäre Kooperation im Westdeutschen Amyloidosezentrum (WDAZ) und engmaschige Fallvorstellungen im Amyloidose-Board
• Genetische Analyse des Transthyretin-Gens (Klinik für Hämatologie und Stammzelltransplantation)
• Zugang zu aktuellen multizentrischen Therapiestudien
• Einholung einer Zweitmeinung

Hypertrophe und dilatative Kardiomyopathie

• Ganzheitliches Diagnose- und Behandlungskonzept
• Herzinsuffizienztherapie, Behandlung von Komorbiditäten, Zugang zu multizentrischen klinischen Studien
• Erweiterte Echokardiographie mit spezifischen physikalischen Belastungstests zur Erfassung und Quantifizierung der intraventrikulären Obstruktion
• Multimodale Bildgebung mit Zugang zu Kardio-MRT
• Risikobestimmung für den plötzlichen Herztod und Evaluation der Indikation zur ICD-Implantation
• Feststellung und Quantifizierung von assoziierten Klappenvitien (z.B. Mitralklappeninsuffizienz) und Evaluation/Initiierung einer interventionellen Therapie
• Einleitung und Folgebeurteilung einer spezifischen Myosin-Inhibitortherapie
• Einschluss in das prospektive REDUCE Register (Registry for patients with diagnosed hypertrophic obstructive Cardiomyopathy under Myosin-Inhibitor Therapy)
• Anbindung zur humangenetischen Analyse

Als überregionales Zentrum für Herzinsuffizienz sind wir an Forschungsprojekten mit dem Ziel die Entstehung und den Verlauf von Kardiomyopathien und deren Komplikationen zu verstehen und therapieren beteiligt.

Folgende Forschungsschwerpunkte liegen im Fokus unserer wissenschaftlichen Arbeitsgruppen:

Fokus Amyloidose (Dr. med. Julia Vogel, Dr. med. Stephan Settelmeier, Dr. med. Loubna Yahsaly):

• Essener Amyloidoseregister (EAR): dies ist ein prospektives Register mit dem Ziel, alle Patienten mit Amyloidose oder Verdacht auf Amyloidose systematisch zu erfassen. Es dient der Verbesserung der Diagnostik, Therapie und Prognose dieser seltenen Erkrankung.
• Proteomics-Analyse bei kardialer ATTR-Amyloidose: Identifikation spezifischer Proteine und Biomarker zur Charakterisierung der Krankheitsprogression und des Therapieansprechens.
• Geschlechtsspezifische Unterschiede: Untersuchung von Differenzen in Klinik, Diagnostik und Therapie zwischen Männern und Frauen mit ATTR-Kardiomyopathie.
• Kardiale Biomarker: Analyse etablierter und neuer Biomarker zur Überwachung der Krankheitsprogression und Therapieeffektivität einer kardialen Amyloidose.
• Behandlung von AV-Klappenvitien: Bewertung interventioneller und chirurgischer Strategien zur Therapie amyloidosebedingter Mitral- und Trikuspidalklappenerkrankungen.
• Rhythmusstörungen: Untersuchung der optimalen Rhythmus- und Frequenzkontrolle bei Vorhofflimmern und anderen Arrhythmien bei ATTR-Kardiomyopathie.
• Antikörper und DPD-Bindung: Erforschung neuer Antikörper zur Diagnose und Prognose sowie Analyse der Interaktion zwischen DPD-Tracern und Transthyretin-Stabilisatoren.

Fokus Hypertrophe Kardiomyopathie (Dr. med. Florian Bühning):

• Elektrokardiographien bei HOCM: Untersuchung von Routine-Elektrokardiographien (EKGs) als potentielles Instrument zur Überprüfung des Therapierfolgs unter Mavacamten.
• Kardiale Biomarker: Untersuchung von etablierter und neuen Biomarkern im Stellenwert den Verlauf und das Therapieansprechen bei HOCM widerzuspiegeln.
• Multizentrisches REDUCE Register (Registry for patients with diagnosed hypertrophic obstructive Cardiomyopathy under Myosin-Inhibitor Therapy): Register verschiedener Insititutionen in Deutschland, das den Therapieverlauf unter spezifischer HOCM Therapie untersucht, um den Therapieverlauf bei HOCM systematisch zu erfassen und analysieren. 

Kardioimmunologie (Dr. med. Florian Bühning, Dr. med. Tobias Lerchner)

• Räumliche Analyse von Immunecheckpoints im Herzinfarkt: In-vivo und in-vitro Analyse der räumlichen Verteilung von Programmed Death-Ligand 1 (PD-L1) im Modell des Herzinfarkts mit Hilfe von Immunfluoreszenzbildgebung (Konfokalmikroskopie, Superresolution Mikroskopie) und Elektronenmikroskopie.
• Genexpressionsanalysen im Herzinfarktmodell: Mithilfe von next-generation sequencing (NGS) Methoden wie BulkRNAseq erfolgt die Entschlüsslung des PD-L1-Pathways im in-vitro Modell des Herzinfarkts. 
• PD-L1-vermittelte Kardioprotektion: Nutzung von spezifischen Regulatoren von PD-L1 in-vivo und in-vitro, um potentielle kardioprotektive Eigenschaften von PD-L1 im Rahmen der Entzündungsreaktion nach einem Herzinfarkt zu untersuchen. 
• Lösliches PD-L1 als Biomarker im Myokardinfarkt: Messung von löslichem PD-L1 (sPD-L1) im Serum von Patientinnen und Patienten nach Myokardinfarkt, um die Rolle von sPD-L1 als neuen Biomarker des Herzinfarkts zu analysieren.

An der Behandlung unserer Patientinnen und Patienten sind mehrere Kolleginnen und Kollegen aus verschiedenen Fachrichtungen mitbeteiligt. Hier finden Sie eine Liste mit den kooperierenden Kliniken und Instituten sowie die jeweiligen Ansprechpartnerinnen und Ansprechpartner an der Universitätsmedizin Essen:

Nachfolgend finden Sie die Sprechzeiten und Kontaktdaten unsere Ambulanzen.

Hochschulambulanz:
Mo-Freitag von 08:00 bis 14:00 Uhr
Telefon: +49 201 723 83896
Fax: +49 201 723 6879

Privatambulanz:
Dienstags von 08:00 bis 14:00 Uhr
Telefon: +49 201 723 4802
Fax: +49 201 723 5061

E-Mail: herzinsuffizienz@uk-essen.de

Klinik für Kardiologie und Angiologie
Westdeutsches Herz- und Gefäßzentrum

Schwerpunkt Kardiomyopathien und Herzinsuffizienz
Hufelandstraße 55
45147 Essen