Cardiac amyloidosis
Team
Dr. med.
Lars Michel
Leitungsteam
Dr. med.
Tobias Lerchner
Dr. med.
Julia Kirsten Vogel
Sophia Jura
Doktorandin
Kardiale Amyloidose
Die kardiale Amyloidose wird durch Ablagerung von fehlgefalteten Amyloid-Fibrillen im Herzen verursacht. Durch eine progrediente myokardiale Hypertrophie mit diastolischer Dysfunktion entwickelt sich eine Herzinsuffizienz mit hoher Relevanz für Morbidität und Mortalität betroffener Patientinnen und Patienten. Obgleich die Erkrankung lange als Rarität betrachtet und durch unzureichende diagnostische Aufarbeitung oft übersehen wurde, haben die letzten Jahre gezeigt, dass es eine der häufigsten Herzmuskelerkrankungen ist und eher als Volkskrankheit des höheren Lebensalters bezeichnet werden muss. Seit 2018 werden Risikopatientinnen und -patienten von unserem Expertenteam systematisch nach Merkmalen dieser Krankheit im Rahmen der klinischen Routine untersucht und entsprechend behandelt. Durch schnelle wissenschaftliche Fortschritte sind mittlerweile Medikamente verfügbar oder in Entwicklung, welche zielgerichtet in die Pathophysiologie der Erkrankung eingreifen, um die Progredienz der Erkrankung aufzuhalten.
Das Ziel der Arbeitsgruppe Kardiale Amyloidose ist eine systematische Erfassung diagnostischer Maßnahmen, funktioneller und echokardiographischer Parameter, kardialer Biomarker sowie prognostischer Implikationen. Durch innovative wissenschaftliche Ansätze soll das Verständnis der kardialen Amyloidose, und damit die Behandlung betroffener Patient*innen verbessert werden.
Das Essen Cardiac Amyloidosis Registry (ECAR)
Die kardiale Amyloidose wird durch Ablagerung von fehlgefalteten Amyloid-Fibrillen im Herzen verursacht. Durch eine progrediente myokardiale Hypertrophie mit diastolischer Dysfunktion entwickelt sich eine Herzinsuffizienz mit hoher Relevanz für Morbidität und Mortalität betroffener Patient*innen. Obgleich die Erkrankung lange als Rarität betrachtet wurde, haben die letzten Jahre gezeigt, dass es eine der häufigsten Herzmuskelerkrankungen darstellt.
Das Essen Cardiac Amyloidosis Registry (ECAR) bietet eine vollumfängliche retrospektive Erfassung von Patient*innen mit kardialer Amyloidose, welche durch das Essener Zentrum für Kardiale Amyloidose als eines der größten nationalen Amyloidosezentren erfasst und behandelt wurden. Das Ziel des Registers ist eine systematische Erfassung diagnostischer Maßnahmen, funktioneller und echokardiographischer Parameter, kardialer Biomarker sowie prognostischer Implikationen. Durch innovative wissenschaftliche Ansätze soll auf Basis von einzelnen Projekten und wissenschaftlicher Vernetzung das Verständnis der kardialen Amyloidose, und damit die Behandlung betroffener Patient*innen, verbessert werden.
Das Essen Cardiac Amyloidosis Registry (ECAR)
Das Zentrum für Kardiale Amyloidose am Westdeutschen Herz- und Gefäßzentrum der Universitätsmedizin Essen ist die primäre Versorgungseinheit für Patientinnen und Patienten mit einer Herzbeteiligung im Rahmen einer systemischen Amyloidose.